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睾丸大细胞钙化性支持细胞瘤

Testicular Large Cell Calcifying Sertoli Cell Tumour

赵明 黄教悌

概述:

由具丰富嗜酸性胞浆的支持细胞及局灶或巨大钙化成分组成的肿瘤,可以散发,也可作为Carney综合征的一部分。

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.  常见于青春期及年轻成人,散发病例为单侧单一病灶,Carney综合征患者为双侧多发病灶,肿瘤分叶状,棕色或灰白色,恶性者常伴坏死及出血;

2.  镜下见多少不等的实性管状、巢状、簇状、梁状排列的肿瘤细胞,有时见肿瘤细胞位于纤维黏液间质内,常伴中性粒细胞浸润;

3.  肿瘤细胞胞浆轻度嗜酸性颗粒状,核圆形至椭圆形,核仁小或中等;

4.  40%病例可见曲细精管内肿瘤;

5.  特征性的表现为可见小的钙化灶和砂粒体样钙化、大的及斑片样钙化。

免疫组织化学染色:

Melan-A (MART-1)、inhibin-α、S100、desmin、actin-sm及SF-1均阳性;β-catenin(核)、cytokeratin (可局灶阳性)、α-fetoprotein、HCG、PLAP、podoplanin (D2-40)及OCT3/4均阴性。

分子标记:

PRKAR1A基因突变

鉴别诊断:

小管内大细胞玻璃样变支持细胞肿瘤:只要发生于青春期年男性,常伴男性乳腺发育;通常为镜下表现,与P-J综合征相关。组织学上肿瘤以小管内生长为主,小管周围基底膜可将显著的玻璃样变性,钙化偶见。

间质细胞瘤:以片状生长为主,通常无钙化,约30%的瘤细胞胞浆内可见Reinke结晶沉积,15%瘤细胞胞浆内可见脂褐素沉积。

预后:

多数为良性,预后较好;当肿瘤存在下列2项或2项以上特征时提示存在恶性的生物学行为:1)直径大于4cm;(2)>3个核分裂象/每10个高倍镜视野);(3)明显的核异型性;(4)坏死;(5)淋巴管血管浸润

治疗:

睾丸切除

病例报道:

参考文献:

Kratzer SS, Ulbright TM, Talerman A, et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: contrasting features of six malignant and six benign tumors and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1997;21:1271-80.

Halat SK, Ponsky LE, MacLennan GT. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of testis. J Urol 2007;177:2338.

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