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睾丸成人型粒层细胞瘤

Testicular Adult Granulosa Cell Tumour

夏成青 赵明 黄教悌

同义词(或曾用名):恶性成人型粒层细胞肿瘤

概述:

发生于睾丸,形态学类似于卵巢成人型粒层细胞瘤。

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.罕见,占睾丸性索间质肿瘤不到0.5%,发病年龄自青春期至老年,平均发病年龄40岁,通常表现为睾丸肿胀;
2.肿瘤0.5-6cm大小(平均2.8cm),界限清楚,实性,偶见囊性结构,切面分叶状,黄褐色;
3.低倍镜下肿瘤界限清楚,但无包膜,肿瘤呈结节性生长,结节内细胞通常弥漫分布,但也可形成滤泡、梁状、巢状、索状或脑回样结构,偶见梭形细胞形态;
4.细胞质少、核长形,可见核沟,核分裂像多少不等(0-18个/10HPF),偶尔细胞可黄素化;
5.可有坏死、出血;
6.间质成分少,胶原纤维化或水肿;
7.恶性形态特征包括:直径>4cm、浸润性边缘、淋巴管/血管侵犯。

免疫组织化学染色:

vimentin、inhibin、calretinin、CD99阳性,Melan A、FOXL2、SMA、S100、CD56、SF1可阳性,低分子量角蛋白不同程度阳性(可呈核旁点状着色),EMA、β-atenin(核)、PLAP、podoplanin (D2-40)、OCT3/4、LIN28、SALL4、AFP、HCG及CD30 (BerH2)均呈阴性。

分子标记:

少数可存在FOXL2突变

鉴别诊断:

支持细胞瘤:可见中空或实性的小管,免疫组化染色存在特征性的β-catenin核表达和cyclinD1核过表达。

幼年性粒层细胞瘤:绝大多数发生于6个月之前的婴儿,镜下滤泡结构更大且不规则,内容嗜酸性或嗜碱性黏液物质。瘤细胞核无核沟,核分裂象活跃。

预后:

大多数预后较好

治疗:

睾丸切除

病例报道:

参考文献:

Cornejo K M, Young R H. Adult granulosa cell tumors of the testis: a report of 32 cases.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2014, 38(9):1242-50.

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