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睾丸间质细胞瘤

Testicular Leydig Cell Tumor

赵明 黄教悌

同义词(或曾用名):间质细胞瘤、恶性间质细胞瘤

概述:

起源于睾丸间质细胞的肿瘤,细胞形态学类似于非肿瘤性睾丸间质细胞。

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.约占睾丸肿瘤的1%~2%,是最常见的睾丸间质肿瘤,可见于任何年龄(2个发病高峰:5-10岁和30-35岁),总是单侧发生;大体表现为界限清楚的肿块,直径多<5cm,切面金黄色或棕黄色,质地均匀,可由纤维组织分割呈多叶状;
2.低倍镜下肿瘤界限清楚,包膜完整,最常表现为弥漫性生长,部分病例由胶原纤维分割成大的结节,少见病例可见岛状、梁状、假管状、带状梭形细胞样或微囊状结构;
3.肿瘤细胞通常呈形态一致的圆形,具强嗜酸性胞浆,30%病例胞浆内可见棒状的Reink结晶,15%病例可见脂褐素;有些病例可见多少不等的泡沫状胞浆;
4.细胞核通常圆形,核仁明显,位于细胞核中央,局部核染色质空泡状呈毛玻璃样核特征,细胞异型轻微或无异型,核分裂像少见;
5.偶尔可见灶状脂肪化生、钙化及骨化;

6.间质有丰富的血管网结构,亦可透明变性,偶尔间质水肿,可见砂粒体形成;

7.约5%的表现出恶性组织学特征,存在以下2个或以上特征提示恶性:肿瘤直径>5cm, 浸润性生长,弥漫的细胞非典型性,核分裂象>3个/10HPF, 血管浸润和/或存在肿瘤性坏死。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞表达类固醇激素、vimentin、inhibin、calretinin、SF1、melan A、CD99,不同程度表达CgA、SYN、CK,少数病例(<10%的病例)表达S-100、PLAP,核β-catenin阴性, DLK1、CYP21A2阴性。

鉴别诊断:

1.肾上腺性腺综合征:双侧发生,深褐色,脂褐素更丰富,透明变的纤维间质常见,淋巴细胞浸润常见,脂肪化生更多见,免疫组织化学染色DLK1、CYP21A2阳性。

2.间质细胞增生:通常为镜下表现,直径<0.5cm,罕见表现为占位性病变,但通常为多灶性增生;

3.成人颗粒细胞瘤:Melan-A通常阴性;

4. 软斑病:累及生精小管和间质细胞,黄色肉芽肿性间质反应,病变细胞内可见特征性的Michaelis-Gutmann小体;

5. 卵黄囊瘤:瘤细胞核较幼稚,核分裂象多,免疫组化表达SALL4。

预后:

组织学表现为良性者生物学行为多为惰性,睾丸切除术后5年生存率超过95%;恶性组织学特征者可表现为转移(特别是后腹膜淋巴结转移)

治疗:

无恶性组织学特征者行单纯性的睾丸切除术,肿瘤小于2.5cm者可行保留部分睾丸的肿瘤切除术;恶性组织学特征的肿瘤行睾丸切除术+后腹膜淋巴结清扫,对化疗不敏感。

病例报道:

参考文献:

Suardi N, Strada E, Colombo R, et al. Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, longterm follow-up and the role of organ-sparing surgery in a single-institution experience. BJU Int 2009;103(2):197–200.

Ulbright TM, Srigley JR, Hatzianastassiou DK, et al. Leydig cell tumors of the testis with unusual features: adipose differentiation, calcification with ossification, and spindle-shaped tumor cells. Am J Surg Pathol 2002;26(11):1424–33.

Kim I, Young RH, Scully RE. Leydig cell tumors of the testis. A clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1985;9(3):177–92.


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