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肛周Paget 病

Paget Disease

概述:

肛周表皮的恶性上皮细胞浸润的少见肿瘤病变。原发性与直肠或肛管肿瘤无关,继发性与远端直肠或肛管的腺癌相关。

发病部位:肛周皮肤。

诊断要点:

1. 通常为老年人,男女均可受累,女性部分肛周区域Paget病与外阴乳腺外Paget病相关。临床表现瘙痒、皮疹及溃疡。

2. 大体上肛周皮皮肤可见皮疹,红斑、隆起、潮湿或鳞状斑片,亦出现角化过度、棘层增厚及抓痕的瘙痒证据,腹会阴切除的标本可见溃疡。

3. 组织上大的恶性细胞,胞浆丰富、淡染,累及表皮可呈假上皮瘤样增生。肿瘤细胞于鳞状上皮之间浸润性生长,单个细胞或小簇状,可见管状或腺样结构,上 皮基底部可见大量肿瘤细胞,可向下延伸至毛囊皮脂腺单位及(或)至附件结构。

4. 免疫组化原发性乳腺外Paget病的CK7、GCDPF15阳性,而CK20、CDX-2阴性。继发性乳腺外Paget病CK20、CDX-2阳性,而CK7、GCDPF15阴性。

鉴别诊断:

1. 肛部黑色素瘤:黑色素瘤可出现Paget样改变,S100、Melan-A及HMB-45阳性,而CK阴性。

2. 鳞状细胞原位癌:鲍温病,可出现Paget样扩散,mucin 及 EMA阴性。

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