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甲状腺弥漫硬化型乳头状癌

Thyroid Papillary Carcinoma,Diffuse Sclerosing Variant

夏成青 徐浩东

概述:

甲状腺乳头状癌的一个亚型,表现为单叶或整个腺体弥漫性受累伴致密硬化、大量砂粒体和慢性淋巴细胞性甲状腺炎背景。

发病部位:甲状腺

诊断要点:

1. 常见于女性,发病高峰年龄为11-30岁,通常表现为弥漫性甲状腺肿大,质硬如木;

2. 组织学上表现为单叶或整个腺体弥漫性受累,以致密硬化,少数病例可呈结节状生长;

3. 多以实性或乳头状生长方式为主,偶尔以滤泡结构为主;

4. 癌细胞与通常乳头状癌细胞相似,或有丰富糖原的透明胞浆;

5. 大多数病例在扩张的淋巴-血管腔中见到小乳头状结构;

6. 常见大量砂粒体;

6. 部分病例见广泛鳞状上皮化生;

7. 非肿瘤甲状腺区域常显示慢性淋巴细胞性甲状腺炎。

免疫组织化学染色:

CK-19强阳性,甲状腺转化因子-1(TTF-1)、galectin-3和HBME-1常阳性,突触素(Syn)和铬粒素(Cg)阴性。

分子标记:

RET/PTC重排是常见的,但BRAF突变是罕见的

预后:

与传统乳头状癌相比,弥漫性硬化变异型的甲状腺外侵犯、颈淋巴结转移(单侧和双侧)和远处转移的发生率较高(约10-15%,主要表现为肺部转移。但死亡率与传统乳头状癌无明显差异,10年生存率为93%

治疗:

治疗同传统乳头转癌

病例报道:

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