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甲状腺低分化癌

Poorly Differentiated Thyroid Carcinoma

同义词(或曾用名):低分化滤泡癌、滤泡癌实体型、岛状甲状腺癌、低分化乳头状癌、Ⅲ级乳头状癌、梁状癌、岛状癌

概述:

是一种甲状腺滤泡细胞来源的肿瘤,细胞显示有限的分化,形态学与生物学行为介于分化型癌(滤泡性癌与乳头状癌)与间变性癌之间(2017年第四版WHO甲状腺肿瘤分类)。

发病部位:甲状腺

诊断要点:

1. 多发于中老年,平均发病年龄53-63岁;

2. 最常见临床表现为大的甲状腺孤立性肿块(中位大小5cm),常具有推挤的边缘,有些病例可有部分包膜,可伴坏死;

3. 都灵共识诊断标准:

    实心/小梁/岛状生长模式

    无经典的乳头状癌核特征

    至少存在以下一种: 卷曲核,≥3个核分裂象/10个HPF,肿瘤坏死(Am J Surg Pathol 2007;31:125)

4. 典型岛状细胞癌形态:实性巢(可能包含微滤泡)由小而均匀的细胞组成,细胞核呈圆形深染或卷曲状(使人联想到乳头状癌细胞核),核分裂象增多,可有广泛坏死(Am J Surg patho1984;8:655)。

5. 其他形态除了具岛状癌的高分裂活性和坏死外,细胞更大,具多形性,常形成实性巢状或梁状,很少或没有胶质;

6.有些病例主要有嗜酸细胞组成,有些可见灶状透明细胞、黏液分化、印戒细胞或横纹肌细胞;

7. 低分化癌可和高细胞、鞋钉样细胞、筛状/桑椹样甲状腺乳头状癌混合存在;

8. 显著的核多形性及核间变提示向间变性癌转化。

9. 高分化癌中含较少低分化癌成分的意义有争议,但有研究表明低分化癌成分超过10%伴有甲状腺外侵袭、淋巴结和远隔部位转移发生率增加。

免疫组织化学染色:

TG表达减弱(微滤泡或仅核旁阳性)、TTF-1、cyclin D1、PAX8阳性,bcl-2常阳性,E-cadeherin膜阴性。

鉴别诊断:

甲状腺髓样癌髓样癌也可具巢状结构,但除此之外,有明显的血管系统,颗粒状的细胞质和精细点染的染色质以及降钙素阳性、甲状腺球蛋白阴性及伴淀粉样物等不同于低分化癌。

甲状腺滤泡性癌

甲状腺实体型乳头状癌

间变性甲状腺癌:完全缺乏滤泡分化,核多形性更突出,坏死;一般不表达甲状腺球蛋白和TTF-1。

嗜酸细胞肿瘤:低分化的甲状腺癌主要由嗜酸细胞组成(通常有小细胞成分)时应与嗜酸细胞肿瘤鉴别,前者常伴有小细胞细胞,坏死和≥3次/10 HPF的有丝分裂等可与后者鉴别

预后:

多数研究显示总5年生存率60-70%,常与3年内复发;

最重要的预后指标是肿瘤分期;

肿瘤有包膜是预后好的指标。

治疗:

对放疗不敏感。

病例报道:

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