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甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤

Thyroid Spindle Cell Tumor With Thymus-Like Differentiation

同义词(或曾用名):伴黏液囊肿的甲状腺梭形细胞肿瘤、 恶性畸胎瘤、儿童甲状腺胸腺瘤

概述:

这类甲状腺恶性肿瘤的特征是分叶状结构和双相性细胞组合,以梭形上皮样细胞混入腺样结构为特点。

发病部位:甲状腺

诊断要点:

1. 常有包膜,略呈分叶状,可呈浸润性生长;

2. 肿瘤细胞丰富,由纤维间隔分隔成小叶结构;

3. 大多数病例呈双相性分化,由梭形细胞和腺样结构共同构成,少数病例全部由梭形细胞或腺样结构组成;

4. 梭形细胞致密交织或呈网状,微妙地混入管样乳头状腺体中;

5. 梭形细胞的核长形,染色质细,核仁不明显,胞浆少;

6. 通常腺样成分形成小管状、乳头状、索状、淡染的小岛和有上皮衬覆的囊腔;

7. 腺管样瘤细胞呈立方-柱状,有时可为黏液性或有纤毛,核卵圆形、圆形或长形;

8. 大多数病例核分裂罕见,少数病例可见高核分裂活性和灶性坏死;

9. 可见灶性鳞状上皮化生;

10. 可见血管侵犯;

11. 间质淋巴细胞一般很少。

免疫组织化学染色:

梭形细胞和腺样细胞表达CK;Tg、CT、CEA、S-100蛋白和CD5阴性,个别病例梭形细胞可向肌上皮分化。

鉴别诊断:

1.异位胸腺瘤:具有交错分布的叶状结构,富于TdT-阳性未成熟T细胞浸润和在电子显微镜下观察到指状细胞突起。

2.滑膜肉瘤:出现t(X;18)与SyT/SSX融合基因支持滑膜肉瘤。

3.肉瘤样未分化癌

预后:

肿瘤生长缓慢的,但长期随访的总体转移率超过60%,转移性病变在治疗后仍能长期生存。

病例报道:

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