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脊索瘤

Chordoma

同义词(或曾用名):经典型脊索瘤、软骨样脊索瘤、去分化脊索瘤

概述:

常发生在中轴骨的具有脊索表型的原发性恶性骨肿瘤。软骨样脊索瘤既具有经典型脊索瘤的区域,亦具有类似低级别透明型软骨肉瘤(hyaline-type chondrosarcoma)的区域。去分化脊索瘤含有脊索瘤及高级别肉瘤。

发病部位:常位于脊椎

诊断要点:

1. 约占原发性骨肿瘤的5%,多见于30岁以上成人, 20岁以下少见,男性发病多见。临床可见疼痛及相关的神经症状。

2. X线显示破坏性溶骨病变,延伸至软组织并形成大小不一的肿块。

3. 大体上凝胶样及分叶状,质软,灰褐色,与周围组织界限分明,去分化成分呈实性及鱼肉样。颅底肿瘤常较小,直径2-5cm,骶骨肿瘤较大,常大于10cm。

4. 组织上脊索瘤常被分为经典型脊索瘤、软骨样脊索瘤及去分化脊索瘤。

5. 经典型脊索瘤

1) 显示分叶状结构,浸润骨髓腔,包绕宿主骨小梁,常穿过皮质形成软组织肿块;

2) 镜下由大的上皮样细胞巢状状或索状生长,肿瘤细胞可环绕或“拥抱”另一个细胞。

3) 肿瘤细胞胞核中等大小,深染,可见小的核仁或假包涵体;胞浆丰富,嗜酸性胞浆,可含有多个圆形、透亮空泡;胞浆空泡状的细胞称为空泡细胞,空泡细胞并不是脊索瘤的特征性改变,其他类型肿瘤亦可出现相似的改变;部分脊索瘤也无空泡细胞;部分肿瘤的空泡细胞呈脂肪细胞样;

4) 可见多边形及梭形的肿瘤细胞;

5) 核分裂常较局限,常见坏死灶,尤其较大的肿瘤;

6) 细胞外基质呈黏液样、泡沫状及嗜碱性。

6. 软骨样脊索瘤

1) 含有经典型脊索瘤及类似低级别透明型软骨肉瘤的区域,软骨样区域与周围经典成分融合或紧密相邻但界限清楚;

2) 软骨样区域由腔隙样空间中独立分布的肿瘤细胞组成,肿瘤细胞被实性类似透明软骨的透明基质包绕,每个肿瘤中的软骨样成分数量各异,部分肿瘤的大量软管样区域以至于很难与软骨肉瘤鉴别。

7. 去分化脊索瘤由高级别肉瘤及经典型脊索瘤混合而成,肉瘤区域常呈高级别未分化多形性肉瘤。

8. 部分病例临近脊索瘤可见良性脊索细胞瘤,提示恶性转变可能。

免疫组织化学染色:

经典型脊索瘤常表达上皮标记,包括CK8及CK19及EMA,多数表达核转录因子T-brachyury\S100,部分表达癌胚抗原及GFAP;软骨肉瘤上皮标记呈阴性(尤其角蛋白及brachyury)。

鉴别诊断:

1. 转移性腺癌:黏液腺癌可类似脊索瘤,腺癌的S100及T-brachyury呈阴性。

2. 软骨肉瘤:角蛋白及brachyury呈阴性,两者S100均阳性。

3. 良性脊索细胞瘤(BNCT):可见丰富透明胞浆(脂肪细胞样)或嗜酸性胞浆,常限于骨及缺乏细胞外黏液基质,影像上脊索瘤呈溶骨性病变而良性脊索细胞瘤呈硬化性,无对比增强。

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