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良性脊索细胞瘤

Benign notochordal cell tumor (BNCT)

同义词(或曾用名):巨大脊索错构瘤

概述:

表现惰性行为的缓慢生长的脊索细胞肿瘤

发病部位:位于中轴骨

诊断要点:

1. 临床呈无症状性表现,偶被发现。

2. X线常显示单发,偶见多发,脊椎体内常显示不规则硬化区域。CT显示射线不透过性,常限于脊椎体。

3. 大体上呈硬化性,可较小或累及脊椎体的实质,无骨破坏,亦无胶状区域。肿瘤直径常小于1cm,少数可达数厘米。

4. 镜下可见大的多边形上皮细胞片状增生,常见小灶肿瘤肿瘤细胞被硬化性骨小梁环绕或与骨小梁比邻,也可见内陷的造血骨髓组织;

5. 细胞具有丰富透明至淡紫色胞浆及轻度多形性圆形胞核,染色质细腻或均匀致密,胞浆透明细胞类似脂肪细胞。部分细胞的紫色胞浆内可见大小不一的圆形透明小球,后者的PAS阳性(耐淀粉酶)。核分裂常缺如,亦无黏液样基质。

6. 少数病例呈骨的偏心性分布,可穿过皮质及骨膜,形成小的软组织肿块。

7. 免疫组织化学染色 角蛋白、S100及brachyury均阳性,Brachyury为核转录因子,对脊索及脊索病变比较特异及敏感。

鉴别诊断:

1. 脊索瘤:具黏液样基质,常破坏骨扩展至邻近的软组织等可与良性脊索细胞瘤鉴别。

2. 脊索残留(Notochordal Rest):常位于椎间盘内,而非骨内。

3. 转移性癌:肿瘤细胞显示显著细胞不典型性及不表达brachyury。

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